Der kongenitale Hyperinsulinismus (CHI) ist eine seltene Erkrankung, bei der die insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse zu viel Insulin ausschütten. Dies führt zu wiederkehrenden Unterzuckerungen, die bereits unmittelbar nach der Geburt oder im weiteren Säuglings- und Kindesalter auftreten können. Unbehandelte schwere Hypoglykämien können insbesondere das sich entwickelnde Gehirn beeinträchtigen.

CHI kann durch Veränderungen in unterschiedlichen Genen verursacht werden, die an der Regulation der Insulinfreisetzung beteiligt sind. Das Krankheitsbild ist genetisch und klinisch sehr heterogen. Neben diffusen Formen, bei denen größere Bereiche der Bauchspeicheldrüse betroffen sind, kommen auch fokale Formen vor.